Yirminci yüzyılın ortalarında Papua Yeni Gine'deki bir toplulukta, kuru adı verilen ölümcül bir hastalık dikkat çekmeye başladı. Hastalar önce yürümekte ve dengelerini korumakta güçlük çekiyor, ardından kas kontrollerini tamamen yitiriyordu. Araştırmacılar hastalığın, topluluğun ölülerini onurlandırmak için uyguladığı geleneksel cenaze törenleriyle ilişkili olduğunu fark etti. Hastalığın yavaş ilerlemesi, etkenin bir virüs olabileceğini düşündürüyordu. Ancak etken bir türlü bulunamıyordu ve bu durum, onlarca yıl sürecek bilimsel bir bilmecenin başlangıcı oldu.

Benzer hastalıklar başka canlılarda da biliniyordu. Koyunlarda yüzyıllardır görülen ve hayvanların derilerini sürtünerek yaraladığı bir hastalık ile insanlarda nadir görülen bazı beyin hastalıkları ortak özellikler taşıyordu. Bu hastalıkların hepsinde beyin dokusu, mikroskop altında sünger gibi delikli bir görünüm kazanıyordu. Daha da şaşırtıcı olanı, hastalık etkeninin DNA ve RNA'yı yok eden yöntemlere karşı son derece dirençli olmasıydı. Radyasyon ve yüksek ısı bile bu etkeni çoğu zaman etkisiz hâle getiremiyordu.

Bu tuhaf tablo karşısında Amerikalı bir araştırmacı, o dönem için oldukça cüretkâr bir hipotez öne sürdü. Ona göre hastalığın etkeni hiçbir genetik malzeme taşımayan, yalnızca proteinden oluşan bulaşıcı bir parçacıktı. Bu parçacığa protein ve bulaşıcı kelimelerinden türetilen prion adını verdi. Hipotez başlangıçta büyük bir kuşkuyla karşılandı; çünkü biyolojinin temel varsayımlarından birine aykırıydı. O güne kadar kendini çoğaltabilen her etkenin, kalıtsal bilgiyi taşıyan bir nükleik asit içermesi gerektiği düşünülüyordu.

Prionların nasıl çoğaldığı sorusunun yanıtı, proteinlerin biçimiyle ilgilidir. Proteinler uzun amino asit zincirlerinden oluşur ve işlevlerini yerine getirebilmek için belirli bir üç boyutlu biçimde katlanmaları gerekir. Sinir hücrelerimizde doğal olarak bulunan bir protein, normalde zararsız bir biçimde katlanır. Prion ise aynı proteinin hatalı katlanmış bir hâlidir. Asıl tehlike, hatalı katlanmış proteinin normal proteinlerle temas ettiğinde onların da kendisi gibi yanlış katlanmasına yol açmasıdır.

Bu süreç, zincirleme bir tepkime gibi ilerler. Her yanlış katlanmış protein yeni proteinleri dönüştürür ve bunlar da başka proteinleri etkiler. Yanlış katlanmış proteinler birbirine yapışarak sinir hücrelerinde biriken kümeler oluşturur. Hücreler bu birikimle başa çıkamaz ve zamanla ölür. Beyin dokusunda oluşan süngerimsi delikler, bu hücre kayıplarının izleridir. Etkenin bir protein olması, bağışıklık sisteminin onu yabancı olarak tanımamasına da neden olur; çünkü prion, bedenin kendi proteinlerinden birinin biçim değiştirmiş hâlidir.

Prion hipotezi, yirminci yüzyılın sonlarında İngiltere'de sığırlarda görülen bir hastalık salgınıyla birlikte geniş kitlelerin gündemine girdi. Halk arasında deli dana hastalığı olarak bilinen bu hastalığın, hayvan yemlerine karıştırılan hayvansal atıklar yoluyla yayıldığı anlaşıldı. Daha sonra hastalıklı sığır ürünlerini tüketen bazı insanlarda da benzer bir hastalık ortaya çıktı. Bu kriz, pek çok ülkede hayvan yemi ve gıda güvenliği kurallarının köklü biçimde değiştirilmesine yol açtı.

Prion hastalıklarının en ürkütücü özelliklerinden biri, kuluçka sürelerinin son derece uzun olabilmesidir. Etkenle karşılaşan bir kişide belirtilerin ortaya çıkması bazen onlarca yıl sürebilir. Bu durum, hastalığın kaynağını belirlemeyi ve yayılmasını izlemeyi çok zorlaştırır. Ayrıca prionlar, ameliyat aletlerinin yüzeyine sıkıca tutunabildiği ve olağan sterilizasyon yöntemlerine dayanabildiği için hastanelerde özel önlemler alınmasını gerektirir. Beyin cerrahisinde kullanılan bazı aletlerin, prion riski taşıyan durumlarda yeniden kullanılmak yerine imha edilmesi bu önlemlerin bir parçasıdır.

Hipotezi ilk ortaya atan araştırmacı, uzun yıllar süren tartışmaların ardından Nobel ödülüne layık görüldü. Bugün prionların varlığı bilim dünyasında büyük ölçüde kabul görmektedir. Üstelik araştırmacılar, Alzheimer ve Parkinson gibi daha yaygın nörodejeneratif hastalıklarda biriken bazı proteinlerin de prionlara benzer biçimde yayılabileceğini düşünmektedir. Bu hastalıklar bulaşıcı olmasa da yanlış katlanmış proteinlerin beyinde bir bölgeden diğerine yayılma biçimi, prionların davranışını hatırlatır.

Prionların öyküsü, bilimde köklü varsayımların bile yeni kanıtlar karşısında yeniden gözden geçirilebileceğini gösterir. Bir proteinin yalnızca biçimini değiştirerek bulaşıcı hâle gelebilmesi, yaşamın en temel yapı taşlarının bile beklenmedik davranışlar sergileyebileceğini ortaya koyar.

Aynı zamanda bu öykü, cesur bir hipotezin kabul görmesinin ne kadar uzun ve zorlu bir yol olabileceğini de hatırlatır. Bilim, kuşkuculuğu sayesinde güvenilirdir; ancak bu kuşkuculuk bazen gerçekten yeni olan bir fikrin önünde de uzun süre bir engel oluşturabilir.